Investigadors de la UAB localitzen dos grups de neurones implicades en la Síndrome de Leigh, fins ara incurable

  • La malaltia afecta un de cada quaranta mil nounats i està produïda per una deficiència en els mitocondris encarregats de generar l'energia necessària pel funcionament de la cèl·lula

VilaWeb

ACN

17.09.2019 - 15:11
Actualització: 17.09.2019 - 15:20

El laboratori de Neuropatologia mitocondrial de l’Institut de Neurociències de la UAB ha descobert quines neurones són les responsables de diferents afectacions que es produeixen en la Síndrome de Leigh, una malaltia incurable que es presenta predominantment en infants tot i afectar només un de cada quaranta mil nounats. En una investigació amb tres models de ratolins, cadascun presentant afectacions en només un grup de neurones, s’ha pogut identificar el paper que juga cada tipus de neurona en les manifestacions de la síndrome. D’aquesta manera, es podrà començar a investigar el desenvolupament del tractament.

La Síndrome de Leigh es produeix per una deficiència en els mitocondris, encarregats de generar l’energia necessària per tal que una cèl·lula pugui funcionar correctament. Així, les cèl·lules que necessiten més aportació energètica són les que es veuen més afectades, és a dir, les del cervell i els músculs. Per esbrinar les neurones responsables dels diferents símptomes de la malaltia, s’ha desactivat un gen, una peça clau del mitocondri i s’ha observat una reacció diferent cap als símptomes de la malaltia i de les diferències notables entre els dos tipus de de neurones relacionades amb la malaltia. Així, s’han pogut desenvolupar nous models de la síndrome de Leigh i aclarir la seva implicació a la malaltia, ha explicat Albert Quintana, director del laboratori.

Us proposem un tracte just

Esperàveu topar, com fan tants diaris, amb un mur de pagament que no us deixés llegir aquest article? No és l’estil de VilaWeb.

La nostra missió és ajudar a crear una societat més informada i per això tota la nostra informació ha de ser accessible a tothom.

Això té una contrapartida, que és que necessitem que els lectors ens ajudeu fent-vos-en subscriptors.

Si us en feu, els vostres diners els transformarem en articles, dossiers, opinions, reportatges o entrevistes i aconseguirem que siguin a l’abast de tothom.

I tots hi sortirem guanyant.

per 75 € l'any

Si no pots, o no vols, fer-te'n subscriptor, ara també ens pots ajudar fent una donació única.

Si ets subscriptor de VilaWeb no hauries de veure ni aquest anunci ni cap. T’expliquem com fer-ho

Recomanem

Fer-me'n subscriptor